肝脏双肾多发血管平滑肌脂肪瘤1例

作者:易自生,刘一平,杨影,解放军第92医院MRI室

血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称错构瘤,好发于肾脏,偶尔发生于肝脏,但同时发生在肝脏、双肾特别是肝脏及双肾均为多发病灶非常罕见。本文分析1例肝脏、双肾多发AML的CT与MRI表现并分析、复习相关文献,探讨其CT、MRI影像特点,以提高术前诊断准确率,为临床治疗提供可靠的依据。

1资料与方法

1.1临床资料

患者,女,75岁,左上腹部不适3月余。外院超声示肝内及双肾多发占位。自诉20年前发现左肾占位,既往无肝炎、结核等病史。查体:腹部无明显膨隆,左上腹可触及肿块,质软,境界欠清。血压、血常规及肝、肾功能正常。

1.2检查方法

采用ARCHIVA1.5TMR进行上中腹部MRI平扫。轴位T1WI(FFETR/TE:ms/2.3ms)、T2WI(TSETR/TE:ms/80ms)、SPAIR(TSETR/TE:ms/80ms)、DWI(EPITR/TE:ms/65ms,b值=s/mm2)及冠状位T2WI(TSETR/TE:ms/ms)。层厚6.0mm,层间距0.2mm。

MRI扫描结束后采用AQUILION16SENSENTIONCT进行上、中腹部容积平扫,层厚0.75mm,常规5.0mm重建;增强扫描采用经肘静脉注入碘海醇80mL,行动脉期(20s)、门静脉期(60s)及平衡期(s)容积扫描,扫描与重建参数同平扫。

2结果

2.1CT、MRI影像表现

肝脏与双肾均为多发病灶。肾内病灶为多脂肪型,肝内病灶为多脂肪型、少脂肪型共存。双肾及肝右叶病灶均为多脂肪型,最大者位于左肾,大小约11.0cm×8.3cm×12.5cm,为含特征性脂肪组织的混杂密度/信号病灶(图1);增强扫描动脉期及门静脉期病灶明显不均匀强化,呈“蜂巢样”(非脂肪成分强化显著,脂肪成分无强化)(图2)。肝左外叶3枚病灶均为少脂肪型,采用0.75mm层厚显示病灶内少许斑点状脂肪密度(图1);动态增强扫描病灶呈动脉期、门静脉期明显强化而高于周围肝脏密度(图2,3),门静脉期病灶内可见多发血窦状强化(图3),平衡期病灶略低于周围肝脏密度(图4);MRI平扫示病灶呈长T1稍长T2信号,内可见血窦状更长T2信号(图5),DWI病灶呈稍高信号(图6)。

图1CT平扫薄层(0.75mm),左肾巨大富含脂肪成分的混杂密度病灶(粗箭),肝左外叶病灶内见少许脂肪密度(细箭);图2CT增强动脉期,左肾巨大病灶呈蜂巢状不均匀强化(粗箭),肝左外叶病灶明显强化(细箭),右肾多发脂肪密度病灶(三角形箭);图3CT增强门静脉期,肝左外叶病灶内见血窦样强化(箭);图4CT增强平衡期,肝左外叶病灶强化程度减低,略低于周围肝脏密度(箭);图5MRIT2WI示肝左外叶病灶内见“血窦状”更长T2信号(箭);图6MRIDWI示肝左外叶病灶呈略高信号(箭);

2.2组织病理

患者在超声引导下经皮行肝左外叶最大占位性病变穿刺活检术,病理提示:肝脏AML(图7)。

图7病理,病灶内分布血管、平滑肌及脂肪组织(HE×40)

2.3随访

3个月后随访,肝、肾内病灶与前相仿,患者无明显不适。

3讨论

3.1肝、肾AML病理学特点

肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分以不同比例混合而成,不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域差异也很大。根据3种成分的构成比不同将AML分为4种亚型:经典的混合型(平滑肌样瘤细胞、脂肪、血管各占一定比例)、脂肪瘤型(脂肪成分≥70%)、肌瘤型(脂肪成分≤10%)和血管瘤型。工作中常简单分为多脂肪型、少脂肪型。肿瘤免疫表型最显著的特点为肿瘤的平滑肌细胞表达HMB-45、Melan-A及SMA,因此,HMB-45、Melan-A及SMA免疫组化染色均阳性对确定AML的诊断具有重要意义。

3.2肝、肾多发AML的CT、MRI影像学特点

临床上对于多脂肪型AML通常容易诊断,主要特点为含脂肪密度的混杂密度病灶,增强扫描呈明显不均匀强化(非脂肪成分强化显著,脂肪成分无强化),有时可见动脉瘤样强化。对于少脂肪型AML特别是肝、肾多发时诊断往往很困难,很多肝内AML被误诊为原发性肝细胞癌、腺瘤及局灶性增生结节等富含血供的肿瘤。通过分析本例患者的影像表现以及复习相关文献后认为,肝脏少脂肪型AML有一定的CT、MRI影像学特点。检查时尽量采用CT薄层或靶扫描,寻找病灶内特征性的脂肪成分。

三期动态增强扫描病灶呈动脉期、门静脉期明显强化而高于周围肝脏密度(信号),平衡期略低于周围肝脏密度(信号),同时,门静脉期瘤内可见血窦状强化。文献报道肝脏AML动脉期均为明显强化,但门静脉期与平衡期不尽一致,可出现强化程度高于或不同程度低于正常肝脏。

MRI示病灶呈长T1稍长T2信号,内可见血窦状更长T2信号,DWI呈稍高信号。肿块门脉期血窦状强化与血窦状更长T2信号可能与瘤内的引流静脉相关。王昭华等认为,MRI能显示病灶的供血动脉和引流静脉以及病变内扭曲血管影,其有助于肝脏AML的诊断。也有文献报道,通过对比增强磁共振血管造影(MRA)研究少脂肪细胞肝脏AML后发现,肝脏AML导出的血管为肝静脉,这种血流动力学发现可能是少脂肪细胞AML的重要表征,可以区别于其他的良性和恶性肝肿瘤。同时,AML患者多无肝硬化的影像表现。

3.3肝、肾多发AML鉴别诊断

对于肝、肾多发AML的鉴别诊断特别要重视肝脏少脂肪型AML,术前误诊率相当高,由于其组织学及血供方面的特点,主要需与血供丰富的原发性肝细胞癌、腺瘤及局灶性增生结节等鉴别。原发性肝癌多在肝硬化基础上并发,甲胎蛋白升高,CT、MRI动态增强扫描呈明显“快进快出”改变(主要表现在门静脉期及平衡期密度减低较AML明显),门静脉期瘤内多无血窦状强化,肿块内无明显血窦状更长T2信号,DWI肿块信号明显增高。腺瘤往往有其好发人群,主要是长期服避孕药的妇女。

局灶性增生结节的特征性影像表现为病灶中央的瘢痕,瘢痕多呈长T1长T2信号,延时增强扫描明显强化。当然对于诊断困难者可采用穿刺活检并进行免疫组化检测,更有利于减少误诊的发生。肝、肾均多发AML是非常罕见的疾病,但其有一定的CT、MRI影像学特点,通过仔细分析其影像学特点能有效地提供准确诊断。

来源:实用放射学杂志年10月第30卷第10期

转载自:医脉通

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