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女,82岁,右上腹疼痛月余。B超检查发现肝区有一较大肿块,CT检查见下图。 下图肝血管平滑肌脂肪瘤 a.平扫;b.动脉期;c.门脉期;d.实质期

  平扫示肝右后叶见一卵圆形低密度肿块,境界清晰,大小约4.7cm×6.7cm,其内密度不均匀,CT值为-35~45HU,病灶内可见斑块状、条索状软组织密度影及更低密度脂肪组织影;增强扫描:动脉期肿块实质部分明显强化,门脉期及延迟期仍持续强化;低密度脂肪成分始终无强化。

  右肝后段巨大占位,混杂密度,其内见脂肪密度灶。增强后见血管样强化,非常明显,考虑肝错构瘤。(zyx)   CT平扫为等低密度肿块,其内可见小片状脂肪样低密度影,增强扫描各期肿块有明显强化,说明肿块血供丰富,如果用原发性肝癌来解释,解释不通(原发性肝癌增强是快进快出,延迟后期不应该还有那么强化);血管瘤也不像,因为血管瘤到增强后期应逐渐充填直至呈等密度灶。除了考虑肝错构瘤(或者称血管平滑肌脂肪瘤)外,肝间叶组织的肉瘤(如血管肉瘤、脂肪肉瘤等)有没有可能呢?(向医生)   肝脏内含有脂肪成分的肿瘤少见,包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤,极少数为肝癌、恶性畸胎瘤和脂肪肉瘤肝内转移,含有脂肪成分的肝癌少见,多见于老年人,病变常为多发,其密度极不均匀,增强扫描实质成分有明显的不均匀强化,常有肝硬化病史。脂肪瘤表现为密度均匀一致的明显低密度,增强扫描无强化。脂肪肉瘤罕见,肿瘤通常较大,境界不清。髓质脂肪瘤罕见,为少血供的良性肿瘤,增强扫描无强化。本病例比较符合血管平滑肌脂肪瘤。(叶子)脂肪和软组织密度混杂性肿块,增强后动脉期显著不均匀强化,病变边缘可见增粗的供血动脉,首先要考虑肝脏间叶组织来源的恶性肿瘤,鉴于病灶内有明确的脂肪成分,脂肪肉瘤要首先考虑。(gaozhengyi)

肝血管平滑肌脂肪瘤(随访4年结果)。

  肝血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma,HAML)是起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤,病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成;Tsui按照三种成分构成的比例不同,特别是脂肪含量多少,把HAML分为四型(病理):混合型、脂肪型(脂肪≥70%)、平滑肌型(脂肪≤10%)和血管型,其中混合型最常见。AML多见于肾脏,而发生于肝脏的极为少见,其发病机制尚不清楚,女性多见,以右叶居多。   CT典型表现为边界清楚的占位性病灶,其内含有软组织成分及脂肪组织。因其组成成分的多样化且各种成分比例不同,所以其影像学表现也多种多样,其特征性表现有:①脂肪成分。CT值<-20HU。脂肪成分的存在是HAML的特征之一,但病灶内脂肪组织的含量有很大差异,可由5%~90%;MRI对脂肪成分检测较CT更有意义。②实质性成分。实质部分主要为血管组织及平滑肌组织,表现为斑块状、条索状软组织密度影,或者为扭曲的血管影。③CT动态增强特征。CT表现为富血供肿瘤。平扫表现为混杂低密度肿块,增强扫描动脉期病灶内实质性部分呈均匀/不均匀强化,门脉期及延迟期病灶仍持续强化;而脂肪部分无强化。肿块与正常肝组织的分界清晰,为肝脏良性肿瘤之典型征象。   鉴别诊断:①肝细胞癌(HCC)。少数可合并脂肪变性,但脂肪成分很少,与含脂肪成分较明显的HAML较易于区分;HCC的脂肪变性多为散在分布的、小簇状的低密度区,HAML中的脂肪多为团块状、片状分布;肝癌在增强扫描时呈“快进快出”,而HAML在门静脉期仍呈稍高密度,有别于肝癌。②局灶性结节增生。为富血供的肿瘤样病变,不含脂肪。增强扫描局灶性结节增生的强化均匀一致(除中心瘢痕外),而HAML的强化大多不均匀。③血管瘤。是肝脏最常见的良性肿瘤,增强扫描时呈“快进慢出”,病灶呈向心性强化,延期扫描基本全瘤强化,密度变得和肝实质相仿,中心无强化区为坏死灶或纤维化灶;瘤内无脂肪成分。④脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤边界清楚,密度为均一的脂肪密度,增强扫描不强化;脂肪肉瘤内有软组织成分,也有强化表现,一般体积比较大,可合并周围组织转移;与HAML鉴别较为困难,可在CT或B超引导下行穿刺活检。

  肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现有一定的特征:边界清楚的占位灶,其内有脂肪密度,肿块内有管状结构,增强扫描管状结构有强化。血管造影证实其内管状结构为大的静脉湖,有持续强化,但无血管瘤从外周逐渐填充的特点。

来源:医影在线

病例来源:广东省医院影像科向子云提供(向子云翁志蓬张甲杰)参考文献1、严福华,曾蒙苏,周康荣,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析.中华放射学杂志,,35(11):—病例10肝脏上皮样血管内皮细胞瘤









































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